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萎缩性毛周角化病
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萎缩性毛周角化病的症状有哪些?

  常见症状:皮肤毛囊丘疹,色素沉着、脱发或脱毛、皮肤稍硬、虫蚀状萎缩性小凹、分布于眉部、颊部、额部   

  1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病,多见于青年男性,一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

  (1)眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes):损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纤细的眉毛穿过,易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮,消退后遗留点状凹陷,成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

  (2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部,有时蔓延至额部,愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

  2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓,角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹,直径约2mm,深约1mm,形状不规则,对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔,使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬,有蜡样光泽,局部颜色不均匀,可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺粟丘疹样损害。

  Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”,是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌毛发上皮瘤毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

  3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部,为丝状毛囊型角质栓,可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干,头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞,反复感染、甲异常和氨基酸尿。

  根据临床表现一般可做出诊断。

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