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外阴卡波西肉瘤
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外阴卡波西肉瘤的症状有哪些?

  常见症状:外阴瘙痒、烧灼感的肿块、外阴疼痛、阴道排液、表面皮肤破溃

  可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感,或有外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹,亦可融合成斑块或结节,呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。Hall等(1979)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损,伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

  1.经典型(欧洲型) 病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处,逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,以后增大融合形成大的斑块或结节,结节硬如橡皮,局部肿胀,以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节,常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。然而特别是早期,也可出现缓解期,几乎所有结节均自然消退,遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。

  内脏病变占10%,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,为骨质疏松囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值,而且表明病变已广泛。在儿童可发生眼睑及结合膜损害。淋巴细胞系统受侵犯,常见为单核细胞增多,其次为嗜酸性细胞增多。本病死亡率10%~20%。

  2.非洲型 非洲热带地区发病率高,分为4个亚型,结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破溃出血而继发感染;浸润亚型呈深部浸润,纤维化,非凹陷性水肿,多有骨质破坏;淋巴结病亚型多见于小孩及年轻人,预后极差,化疗能缓解,皮损可有可无。

  3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多见于25~50岁,进展快,死亡率高,初为红色斑,周围绕以苍白晕,1周后成紫色或棕色斑,苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见,下肢较少。由于病人细胞免疫功能严重缺陷,损害多发,遍及全身,对称分布。

  4.与移植有关的Kaposi肉瘤 发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累,病情进展快,停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

  诊断需结合临床及组织病理学检查。早期损害如颜色、发病部位比较典型,缓慢加重,则诊断较易,但如开始水肿明显,则较困难。

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