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血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:腹痛、心动过速、白细胞增多、便秘、神经痛、视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、声带麻痹、呕吐、恶心与呕吐、吞咽困难
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:尿液分析、心电图、脑电图检查、B型超声波检查
  • 引发疾病:高血压、多毛症
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:复方樟脑乳膏、皮肤康洗液、氟轻松维B6乳膏、盐酸赛庚啶片、无极膏、复方吲哚美辛酊、匹维溴铵片、氟氯西林钠胶囊、六味木香胶囊、复方紫苏油软胶囊、阿达帕林凝胶
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.0001%--0.0002%
  • 治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主
  • 治疗周期:3-5年

饮食宜忌

1宜吃清热去火的水果; 2宜吃清淡易于消化的食物; 3宜吃富含维生素的食物。…[点击查看详情]

1忌吃油腻食物; 2忌吃辛辣刺激食物; 3忌吃刺激性饮料。…[点击查看详情]

疾病概况
血卟啉病是怎么引起的?

(一)发病原因急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增...[详情]

血卟啉病的症状有哪些?

一、临床表现病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂...[详情]

血卟啉病的检查项目有哪些?

1.尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验) 是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛试剂)发生反应而...[详情]

得了血卟啉病怎么办
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