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血卟啉病性周围神经病

卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:腹痛、 恶心与呕吐、 便秘、腹泻、瘫痪、职业神经症、色素异常、感觉障碍、发作性傻笑
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:粪卟啉、 血清铁(Fe)、 肝功能检查、肾功能检查
  • 引发疾病:震颤、癫痫
  • 治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:胰激肽原酶肠溶片、甲钴胺片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:15-30天

饮食宜忌

1.宜吃含铁量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃维生素B含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃咸味比较重的食物; 3.忌吃活血化瘀的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
血卟啉病性周围神经病是怎么引起的?

(一)发病原因卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但...[详情]

血卟啉病性周围神经病的症状有哪些?

卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经...[详情]

血卟啉病性周围神经病的检查项目有哪些?

1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。家族中如有PBG脱氨酶活性下降...[详情]

得了血卟啉病性周围神经病怎么办
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