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血卟啉病性周围神经病
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血卟啉病性周围神经病是怎么引起的?

  (一)发病原因

  卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。

  血色素合成过程共有8个酶,不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病,目前这些酶的基因定位已基本明确。

  (二)发病机制

  血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。

  1.代谢前期 此期由甘氨酸合成胆色素原。甘氨酸与琥珀酰辅酶A,在α-氨基-r-酮戊酸合成酶的催化下,合成α-氨基-r-酮戊酸(α-amino-r-ketovaleric acid,ALA)。此过程在线粒体中进行,并以磷酸吡哆醛为辅酶,所生成的ALA被运送到线粒体外的胞质内。两个分子的ALA,在脱水酶的催化下缩合成一分子的胆色素原(porphobilinogen,PBG)。

  2.代谢后期 此期由PBG合成血红素。PBG经尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用,合成尿卟啉原Ⅰ(uroporphyrinogen Ⅰ);并可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶,将PBG缩合成尿卟啉原Ⅲ。尿卟啉原Ⅲ经尿卟啉Ⅲ脱羧酶的作用生成为粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ,CPGⅢ)。CPGⅢ再经粪卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(protoporphyrinogen)。原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原卟啉,最后原卟啉经铁螯合酶的作用,在线粒体内合成血红素。血红素的合成可通过反馈作用来调节,即血红素合成过多时,可反过来抑制ALA合成酶的合成,使ALA合成速度减慢,此时,卟啉前身物质排出也减少。因此,ALA合成酶是限速酶,正常时含量甚少。尿卟啉原由尿排出,粪卟啉原由尿及胆汁排出,原卟啉则由粪排出,原卟啉是由四个吡咯环经亚甲桥(-CH2-)衔接起来的,亚甲桥在组织中易被氧化而使原卟啉变成卟啉。原卟啉是无色的,而卟啉可吸收可见光而变色,此即卟啉病发生皮肤变色症状的原因。

  迅速死亡的病人,不论中枢或周围神经系统可无任何异常发现。

  病程较慢者,周围神经可有不同程度的髓鞘脱失,伴有逆死性轴突变性(dying-back axonal degeneration)。Pathak及Asbury(1970)认为运动纤维的损害比感觉纤维严重,运动纤维的轴突变性常发展至前根,而感觉纤维变性不广泛。严重病人远端肌肉中的神经纤维完全消失,但来自肌梭的大纤维可不受损害。脊髓及脑干中的运动神经元可有逆行性改变,出现中央性尼氏体溶解。

  具有精神症状的病人,大脑几无损害。此外,内脏有轻度慢性被动性充血,肾脏小管可有片状坏死。

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