小儿巴德-吉亚利综合征的症状有哪些?
常见症状:腹痛、腹水、恶心与呕吐、腹泻、蜘蛛痣、黄疸、低血压、贫血、少尿
婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生
腹痛,腹部迅速膨胀,体格检查可发现
黄疸,
肝大伴压痛,大量
腹水,但肝颈静脉回流征阴性,血压低,小便少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、
肝功能衰竭或胃
肠出血。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,
脾肿大,
蜘蛛痣。
本病征肝功能损害程度相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果诊断。