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小儿播散性血管内凝血
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小儿播散性血管内凝血的症状有哪些?

  常见症状:皮肤见出血点、瘀斑、呕血、咯血、便血、血尿

  小儿播散性血管内凝血有哪些表现及如何诊断?

  根据DIC发生的缓急程度,发展进程和持续时间,分为急性,亚急性DIC和慢性DIC,急性DIC者占多数,发生急骤,进展迅速,后果严重,若处理得当,恢复亦快,持续时间较短,仅数小时或数天,尤多见于新生儿及早产儿;亚急性者达数周;慢性DIC发生缓慢,发展延缓,恢复亦慢,持续时间可迁延数月,早期可见凝血时间缩短而无出血倾向,到后期有凝血障碍时,出现出血症状,轻者皮肤见出血点,重者出现大片瘀斑,并有呕血,咯血,便血血尿少尿或无尿,以及寒战,惊厥昏迷呼吸困难,发绀,腹痛,黄疸等症状。

  1.凝血机制失常分为3期

  (1)高凝血期:当促凝物质进入血液循环后,使血液凝固性增高,或某些激活凝血因子的物质进入血循,此时临床可无出血症状,但常见抽血时血标本极易凝固。

  (2)消耗性低凝血期:随着大量微血栓的形成,血液凝固后大量凝血因子,血小板被消耗,随之呈消耗性低凝状态,病人出现广泛的严重出血。

  (3)继发性纤溶期:由于纤溶系统激活产生大量FDP,纤溶亢进时FDP本身有较强的抗凝作用,因此,该期临床出血更为严重。

  上述三期并非截然分隔,可以相互重叠。

  2.微循环中弥漫性广泛性血栓形成的临床表现 微血管血栓栓塞的终末器官发生广泛性出血及出血性坏死,随之出现各主要脏器的功能障碍,包括:

  (1)心搏出量减少,心音无力,低血压及心源性休克

  (2)典型的纤维蛋白透明微血栓造成典型的肺透明膜综合征,多伴有明显的肺功能紊乱和低氧血症,表现为进行性呼吸困难,严重者并发肺出血。

  (3)消化系统栓塞常表现为恶心,呕吐,腹泻和黄疸等。

  (4)少尿,血尿,蛋白尿,甚至肾功能衰竭症。

  (5)中枢神经系统有嗜睡,神志模糊,昏迷和惊厥等。

  (6)皮肤黏膜出现坏死性紫癜,瘀斑,呈进行性增大和增多,上述脏器栓塞症的发生率为20%~70%,导致并加重微血栓沉积的因素见表1。

  3.循环障碍——休克 休克在DIC时发生率为40%~70%,其原因和机理如下:

  (1)与原发病有关,若系败血症,革兰阴性菌内毒素能引起中毒性休克。

  (2)由于心血量减少,心排出量减少→心肌严重缺血缺氧→心排血量更减少→心源性休克。

  (3)DIC时广泛出血→失血性血容量减少→循环血容量减少→休克。

  (4)Ⅻ因子,血管舒缓素,激肽与补体系统激活使休克发生,激肽破坏细胞线粒体,释放溶酶体酶,抑制心肌收缩,加重休克,补体系统激活C3a,C5a有过敏毒性作用,使血管通透性增高,并能吸引中性粒细胞凝聚并释放促凝物质与溶酶体酶,上述因素使休克越来越严重,往往发展成为不可回逆性休克。

  4.红细胞机械性损伤引起的溶血 又称红细胞破碎综合征,DIC时由于红细胞通过狭窄微血管,受挤压与机械性损伤,发生变形破碎而致溶血,红细胞可发生变形,呈盔形,三角形或棘形等,经脾脏时遭破坏,此种贫血也称为微血管病性溶血性贫血,近年认为内毒素,纤溶降解产物,D碎片可以通过激活补体-粒细胞-自由基途径损伤红细胞膜参与溶血过程。

  5.慢性DIC的临床特征 慢性DIC病人常见延续性及弥漫性血栓形成,而与急性DIC不同,一般不出现致命性暴发性出血,也有人称之为“代偿性DIC”,这时许多止血系统的成分转换加速,生存期缩短,如血小板,纤维蛋白原,Ⅴ,Ⅷ因子等,因此,绝大部分凝血试验指标接近正常或正常,然而几乎均有FDP显著升高,因此,可常见龈血,自发性瘀点及大块瘀斑,并可见轻,中度黏膜出血,如泌尿道,消化道出血等,患者也可出现单发或弥漫性血栓形成,并出现相应临床表现。

  DIC诊断标准:

  1.DIC诊断一般标准

  (1)存在易致DIC的基础疾病:如感染,恶性肿瘤,病理产科,大型手术及创伤等。

  (2)有下列2项以上临床表现:

  ①严重或多发性出血倾向。

  ②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

  ③广泛性皮肤,黏膜栓塞,灶性缺血性坏死,脱落及溃疡形成,或不明原因的肺,肾,脑等脏器功能衰竭。

  ④抗凝治疗有效。

  (3)实验检查符合下列条件:

  ①同时有下列3项以上实验异常:

  A.血小板计数<100×109/L(白血病肝病<50×109/L) 或是进行性下降,或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高:

  a.β-血小板球蛋白(β-TG)。

  b.血小板第4因子(PF4)。

  c.血栓烷B2(TXB2)。

  d.血小板颗粒膜蛋白-140(P-选择素,GMP-140)。

  B.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L,白血病<1.8g/L)或>4.0g/L或呈进行性下降。

  C.3P试验阳性,或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上(阳性)。

  D.PT延长或缩短3s以上(肝病>5s),APTT延长或缩短10s以上。

  E.AT-Ⅲ活性<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。

  F.血浆纤溶酶原抗原(PLg:Ag)<200mg/L。

  G.因子Ⅷ∶C<50%(肝病必备)。

  H.血浆内皮素-1(ET-1)水平>80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。

  ②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常:

  A.血浆凝血酶原碎片1 2(F1 2),凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。

  B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。

  C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。

  D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。

  2.白血病DIC实验诊断标准

  (1)血小板计数<50×109/L或进行性下降,或有下列2项以上血浆血小板活化分子标志物水平升高:①β-TG;②PF4;③TXB2;④P-选择素。

  (2)血浆纤维蛋白原含量<1.8g/L或进行性下降。

  (3)3P试验阳性或血浆FDP>2.0mg/L或D-二聚体水平升高(阳性)。

  (4)PT延长3s以上或进行性延长,或APTT延长10s以上。

  (5)AT-Ⅲ活性<60%或PC活性降低。

  (6)血浆PLg:Ag<200mg/L。

  (7)以下血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:①F1 2;②TAT;③FPA;④SFM。

  3.肝病DIC实验诊断标准

  (1)血小板计数<50×109/L或进行性下降,或有下列2项血小板活化分子标志物升高:①β-TG;②PF4;③TXB2;④P-选择素。

  (2)血浆纤维蛋白原含量<1.0g/L或进行性下降。

  (3)因子Ⅷ:C<50%(必备标准)。

  (4)PT延长5s以上,或APTT延长10s以上。

  (5)3P试验阳性或血浆FDP<60mg/L,或D-二聚体水平升高(阳性)。

  (6)血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:①F1 2;②TAT;③FPA;④SFM。

  4.慢性DIC诊断参考标准

  (1)临床存在易致慢性:DIC的基础疾病,如肿瘤,免疫性疾病,慢性肾病及肺部疾病等。

  (2)有下列1项以上异常:

  ①反复出现的轻度微血管栓塞症状和体征,如皮肤,黏膜的灶性缺血性坏死及溃疡形成等。

  ②反复出现的轻度出血倾向。

  ③原因不明的一过性肺,肾,脑等脏器功能障碍。

  ④病程超过14天。

  (3)实验检查符合下列条件:

  ①有2项以上血浆血小板活化分子标志物升高:A.β-TG;B.PF4;C.TXB2;D.P-选择素。

  ②血浆2项以上凝血因子激活分子标志物水平升高:A.F1 2;B.TAT;C.FPA;D.SFM。

  ③3P试验阳性或血浆FDP<60mg/L,或D-二聚体水平较正常升高(阳性)4倍以上。

  ④血小板,纤维蛋白原半衰期缩短或转换速度加速。

  ⑤血管内皮细胞损伤分子标志物水平增高:A.ET-1;B.TM。

  5.基层医疗单位DIC实验诊断参考标准 具备下列3项以上检测指标异常,可诊断DIC。

  (1)血小板计数<100×109/L或进行性下降。

  (2)血浆纤维蛋白原<1.5g/L或进行性下降。

  (3)3P试验阳性。

  (4)PT延长或缩短3s以上或呈动态变化。

  (5)外周血破碎红细胞>10%。

  (6)不明原因的血沉降低或血沉应增快的疾病但其值正常。

  6.前-DIC(pre-DIC)诊断参考标准

  (1)存在易致DIC的基础疾病。

  (2)有下列一项以上临床表现:

  ①皮肤,黏膜栓塞,灶性缺血性坏死,脱落,及溃疡形成。

  ②原发病不易解释的微循环障碍,如皮肤苍白,湿冷及发绀等。

  ③不明原因的肺,肾,脑等轻度或不可逆脏器功能障碍。

  ④抗凝治疗有效。

  (3)有下列3项以上实验指标异常:

  ①正常操作条件下,采集血标本易凝固,或阳缩短>3s,APTT缩短5s以上。

  ②血浆血小板活化分子标志物含量增加:A.β-TG;B.PF4;C.TXB2;D.P-选择素。

  ③凝血激活分子标志物水平含量增加:A.Fl 2;B.TAT;C.FPA;D.SFM。

  ④抗凝活性降低:

  A.AT-Ⅲ活性降低。

  B.PC活性降低。

  ⑤血管内皮细胞受损分子标志物水平增高:A.ET-1;B.TM。

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