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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病,临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:关节肿胀关节疼痛、腱反射消失、皮下结节、肉芽肿、吞咽困难、肝脏肿大、新生儿喉喘鸣
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:类风湿因子、浆细胞、血液检查、骨髓检查、X线检查、B超检查、喉镜检查
  • 引发疾病:呼吸困难、肝脏肿大、进行性智力障碍、呼吸道感染
  • 治疗方法:药物治疗、化疗

就医小贴士

  • 常用药物:泼尼松、甲氨蝶呤
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.002%
  • 治愈率:45%
  • 治疗周期:1-2个月

饮食宜忌

1宜吃富含钙磷的食物; 2宜吃清热解毒的食物; 3宜吃活血的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、生蒜、韭菜; 2忌吃兴奋交感神经的食物;咖啡、白酒、浓…[点击查看详情]

疾病概况
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是怎么引起的?

(一)发病原因播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。(二)发病机制由于神经酰胺酶的缺乏,神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸,因而蓄积于脑、内脏、皮下结节中。...[详情]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的症状有哪些?

临床上数月婴儿即可发病,表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发音困难等特征性病征。多数患儿有中枢神经系统受累,表现运动障碍、肌张力低下、腱反射消...[详情]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的检查项目有哪些?

1.血液检查 见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L。2.骨髓检查 骨髓偶见有空泡的组织细胞。3.病理检查 皮下结节病理变化早期示大片组织细胞,散在淋巴和浆细胞浸润,较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞,最后形成空泡...[详情]

得了小儿播散性脂肪肉芽肿综合征怎么办
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