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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征文章列表

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么?

  播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神经酰胺沉积[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因   播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。   (二)发病机制   由[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征有哪些表现及如何诊断?

  临床上数月婴儿即可发病,表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征应该做哪些检查?

  1.血液检查 见有贫血、白细胞中度增多(15~20)×109/L。   2.骨髓检查[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征容易与哪些疾病混淆?

  须与以下疾病鉴别。   1.小儿类风湿性关节炎的多关节病型 该型1岁以内罕见,类风湿因子阴性,多[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征可以并发哪些疾病?

  结节在喉部可发生喉喘鸣、嘶哑、呼吸困难;可有肝脏肿大、进行性智力障碍;易发生呼吸道感染。[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征应该如何预防?

  预防参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前:   1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的[阅读全文]

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征治疗前的注意事项

  (一)治疗   本病征无特殊治疗方法,可试用类固醇、甲氨蝶呤和其他化疗药物。   (二)预后  [阅读全文]