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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:严重智力发育迟缓、身材矮小、特殊面容、皮肤感染、感染部位无脓液
  • 好发人群:先天遗传
  • 需做检查:胸片、B超、血液化验
  • 引发疾病:智力障碍、肺炎、牙周炎、中耳炎
  • 治疗方法:西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:头孢西丁、氨曲南、多西环素、四环素、土霉素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000-30000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃高盐、高调味料的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃刺激性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是怎么引起的?

白细胞表面SLEX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点,参与白细胞与内皮细胞的相互黏附,促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常,使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如,导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。...[详情]

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的症状有哪些?

反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。...[详情]

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的检查项目有哪些?

外周血中性粒细胞异常增高,即使在无感染的情况下,中性粒细胞可高达(25~30)×109/L,急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降,吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLEX表达。中性粒细胞在血管...[详情]

得了小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型怎么办
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