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小儿成人型慢性粒细胞白血病
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小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些症状?更新时间:2013-05-19

不同的疾病有不同的症状,尽管有相似的症状,但是还是每个疾病都有其特点的。症状是让人们发现自己患病的重要途径,症状有着重要的意义。小儿成人型慢性粒细胞白血病是比较常见的疾病,下面就为大家介绍一下小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状吧。

小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

1.症状

大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适,乏力体重减轻发热,骨关节疼痛,少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病,剧烈骨及关节疼痛,出血,不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

2.体征

(1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾,肝脏肿大,淋巴结轻度肿大,上腹饱满或左上腹有肿块,约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹,脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆,50%的患者有轻至中度的肝脏肿大,淋巴结肿大罕见。

(2)CNS受累:视网膜病变,视盘水肿等。

(3)皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。

(4)其他:肺功能障碍与关节炎,阴茎异常勃起也可出现,约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致,由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微, 国内通常采用的诊断标准归纳如下:

1.国内诊断标准

(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞。

(2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(1)~(4)中的3项加第(5)项可诊断, ①脾大。 ②外周血:白细胞计数持续升高>30×109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)类白血病反应,JMML或其他:类型的骨髓增生异常综合征(MDS),其他类型的骨髓增殖性疾病。

2.分期

临床上按疾病的发展过程可分为慢性期,加速期和急变期。

(1)慢性期分期标准为: ①无症状或有低热,乏力,多汗,体重减轻等症状, ②白细胞计数增高,主要为中性中,晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)有核红细胞, ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中,晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)。

(2)加速期:幼年型与成人型的差别,见表1,确诊后第1年约10%的患儿进入加速期,少数患者于短期内即发展为急性白血病,常于数周内死亡,约 2/3的患者确诊后2~3年间发展为加速期,本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期: ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。 ②脾进行性肿大。 ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%, ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生, ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常, ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效, ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

(3)急变期:75%~85%患儿持续1~5年(平均3.5~4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期: ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单>20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%, ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%, ④有髓外原始细胞浸润,此期临床症状,体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长,急变中以急髓变为主,包括急粒变,急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等,急淋变约占20%。

以上介绍了小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状,大家在阅读完以后,是否都记住了呢?这些表现都是小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状,在生活中,疾病一旦发生了就要得到及时的治疗,否则会带来很严重的后果。健康是人生的最大财富!最后祝愿广大患者早日康复!

审编医生
付光辉儿科综合 主治医师 医院:荆州市中心医院

主治疾病:从事儿科工作二十余年。擅长小儿呼吸道感染。小儿消化...详情>

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