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小儿迪格奥尔格综合征

迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:反复感染、抽搐、低钙血症、左心流出道畸形、腹泻、轻度精神发育迟滞、体型异常、耳围凹陷、肺动脉闭锁、唇腭裂、眼距宽阔、步态不稳
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:血清钙、血清磷(Pi)、胸部平片、多普勒超声心动图、颅脑CT检查、脑电图检查、心血管造影
  • 引发疾病:幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺炎
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%-0.0003%
  • 治愈率:40-50%(手术治疗为主)
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高铁元素的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃活性蛋白性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃热燥的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿迪格奥尔格综合征是怎么引起的?

本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。...[详情]

小儿迪格奥尔格综合征的症状有哪些?

由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡,生后...[详情]

小儿迪格奥尔格综合征的检查项目有哪些?

1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷,甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中,仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS:残存有胸腺组织,T淋巴细胞增殖反应正常,T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细...[详情]

得了小儿迪格奥尔格综合征怎么办
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