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小儿动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:黄疸、瘙痒、眼球内陷、智力发育迟缓、丘疹
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:肝脏触诊、血常规、血液生化六项检查、乙肝病毒学指标、乙肝两对半、心电图、多普勒超声心动图
  • 引发疾病:生长发育延迟、智力发育迟滞、黄色瘤、性腺功能低下
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0002%-0.0005%
  • 治愈率:55%-65%
  • 治疗周期:8-12周

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况
小儿动脉肝脏发育异常综合征是怎么引起的?

为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。...[详情]

小儿动脉肝脏发育异常综合征的症状有哪些?

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。...[详情]

小儿动脉肝脏发育异常综合征的检查项目有哪些?

1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2~256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高,转氨酶可有增加,其他...[详情]

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