当前位置>有问必答>疾病频道>小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型

黏多糖病(muco polysaccharidosis,MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等。是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:鞍鼻、短颈、肝脾肿大、脊柱弯曲、角膜混浊、四肢无力、桶状胸、足外翻
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:尿液粘多糖检测、尿常规、头颅平片、四肢的骨和关节平片、脊椎平片
  • 引发疾病:黏多糖贮积症Ⅰ型、黏多糖贮积症Ⅱ型、黏多糖贮积症Ⅲ型、小儿黏多糖贮积症、黏多糖贮积症Ⅶ型、黏多糖贮积症Ⅵ型
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%
  • 治愈率:30%
  • 治疗周期:3--8周

饮食宜忌

1、宜多吃富含钙的食物; 2、宜多饮用奶制品; 3、宜多吃豆类。…[点击查看详情]

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油腻食物; 3、忌生冷食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型是怎么引起的?

(一)发病原因本病又称莫尔基奥(Morquio)综合征,为常染色体隐性遗传病。(二)发病机制本病征主要为N-乙酰半乳糖胺6-SO4脂酶缺乏所致,近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所致。病人骨骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有...[详情]

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的症状有哪些?

男女均可患病,生后正常1岁后临床症状明显,骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨,膝外翻,胸腰段后突,躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样,颈部短小,手足短、手指宽,有的关节韧带松弛,关节运动超出正常范围。脊柱弯曲...[详情]

小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的检查项目有哪些?

患儿尿中排出的黏多糖类多为硫酸角质素,偶尔也有硫酸软骨素。对非典型病例可作下列实验室检查:1.黏多糖检查 约半数病例,周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时,可在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到深紫色、大小不等,形状不同的异常颗粒,...[详情]

得了小儿黏多糖贮积病Ⅳ型怎么办
赏金寻医

发布寻赏,2000名三甲医生帮您解答疾病问题

免费指定提问
张秀琼主任医师

擅长:于分娩,高危妊娠,妊娠合并症,不孕不育,优生优育,产前检查, 更多

共帮助患者2072
指定咨询

节省时间,足不出户,直接与医生在线聊天购买在线咨询

购买在线咨询
陈丽君副主任医师

擅长:早孕,宫外孕,安全期避孕,优生优育,避孕药的临床应用,先兆流 更多

共帮助患者2105
健康顾问

高效、快速、随时随地为您解答

签约健康顾问
王洪娟副主任医师

擅长:宫颈糜烂,稽留流产,念珠菌性阴道炎,子宫外孕,先兆流产,盆腔 更多

共帮助患者2140
医患问答
查看更多相关问题

公司简介 | 服务声明 | 招聘求贤 | 联系方式 | 帮助中心 | 服务引导 | 投诉建议 | 医生求贤令 | 在线医院开通

粤ICP备13009187-2|经营许可证:粤B2-20130365|互联网药品信息服务资格证: 粤20130124|粤公网安备:44040402000005|版权登记号:2013SR017418