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小儿黏多糖贮积症

黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:鼻梁低、表情淡漠、充血、脆性X综合征、耳聋、肝脾肿大、关节强直、脊髓压迫
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:尿黏多糖测定、醋酸纤维薄膜电泳、酶学分析
  • 引发疾病:肝脾肿大、耳聋、截瘫
  • 治疗方法:骨髓移植、酶替代疗法

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100000 —— 300000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%-0.002%
  • 治愈率:35%(多以控制症状为主,无法根治)
  • 治疗周期:3-6年

饮食宜忌

1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃性味寒凉性的食物; 3.宜吃性味平和的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃海腥为的食物; 2.忌吃厚味的食物; 3.忌吃燥性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿黏多糖贮积症是怎么引起的?

(一)发病原因本病征为常染色体隐性或性连锁隐性遗传,与酸性黏多糖代谢紊乱有关,患者体内由于溶酶体α-左旋艾杜糖苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏,而使黏多糖的分解发生障碍,体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积,并自尿中...[详情]

小儿黏多糖贮积症的症状有哪些?

   黏多糖是结缔组织的主要成分,因此黏多糖代谢异常累及全身器官,患者一般出生时正常,随年龄增大,临床症状逐渐明显,其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外,患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一,又有...[详情]

小儿黏多糖贮积症的检查项目有哪些?

   1.尿黏多糖测定 通常用甲苯胺蓝法做定性试验,患者尿液呈阳性反应。2.醋酸纤维薄膜电泳 可以区分尿中排出黏多糖的种类,并进行分型。3.酶学分析 根据测定白细胞、成纤维细胞中的特异性酶活性,以及尿中排出的黏...[详情]

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