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多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。
1.皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
2.消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3.关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数月内消失,不留后遗症。
4.肾脏症状 本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。
5.其他 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎,或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。
典型病例诊断不难,若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现时,容易误诊为其他疾病,需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。
皮肤症状典型者,如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现,对称分布,大小不等,诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下:
1.可触性紫癜。
2.发病年龄<20岁。
3.急性腹痛。
4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。
上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。