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小儿干扰素-γ受体缺陷病

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:盗汗、肝脾肿大、溃疡、淋巴结肿大、血管炎、不明原因发热
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:干扰素、胸部平片、胸部CT检查、腹部平片、脾脏超声检查、肝脏超声检查、肿瘤坏死因子α、细菌感染免疫检测
  • 引发疾病:肝脾淋巴结肿大、哮喘、肾小球肾炎
  • 治疗方法:干细胞移植、接种疫苗

就医小贴士

  • 常用药物:抗分枝杆菌药
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1宜吃抗菌消炎的食物; 2宜吃消肿止痛的食物; 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生姜、花椒; 2忌吃油炸的食物;如薯条、麻花; 3忌吃容易产…[点击查看详情]

疾病概况
小儿干扰素-γ受体缺陷病是怎么引起的?

(一)发病原因IFN-γR1基因定位于6q23~24,包含7个外显子:外显子1~5编码IFN-γR1的细胞外区,外显子6为转膜区,外显子7为细胞内区。IFNGR1基因的转录产物为IFN-γR1或α链。已发现的IFNGR1基因突变包括...[详情]

小儿干扰素-γ受体缺陷病的症状有哪些?

若出生1月时接种BCG,则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月~3岁。也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染。临床表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大。感染可扩散到全身,包括皮肤、软组织、骨髓和脑膜。接种BCG...[详情]

小儿干扰素-γ受体缺陷病的检查项目有哪些?

一般免疫功能并无异常,进一步检查发现外源性IFN-γ诱导患儿和无临床表现的异型合子的外周血单个核细胞产生TNF-α的能力下降。患儿T细胞对NTM的增殖反应正常,但产生IFN-γ的量减少。自然NTM感染的淋巴结和肝脏病变组织学常为非特...[详情]

得了小儿干扰素-γ受体缺陷病怎么办
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