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小儿干扰素-γ受体缺陷病

干扰素-γ受体(IFN-γR1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。 ...... [全文阅读]

宜1宜吃抗菌消炎的食物； 2宜吃消肿止痛的食物； 3宜吃富含优质蛋白质的食物。…[点击查看详情]

忌1忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、花椒； 2忌吃油炸的食物；如薯条、麻花； 3忌吃容易产…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因IFN-γR1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-γR1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞内区。IFNGR1基因的转录产物为IFN-γR1或α链。已发现的IFNGR1基因突变包括...[详情]

若出生1月时接种BCG，则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月～3岁。也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染。临床表现为发热、盗汗、淋巴结肿大、肝脾肿大。感染可扩散到全身，包括皮肤、软组织、骨髓和脑膜。接种BCG...[详情]

一般免疫功能并无异常，进一步检查发现外源性IFN-γ诱导患儿和无临床表现的异型合子的外周血单个核细胞产生TNF-α的能力下降。患儿T细胞对NTM的增殖反应正常，但产生IFN-γ的量减少。自然NTM感染的淋巴结和肝脏病变组织学常为非特...[详情]

与血行播散型结核相鉴别，实验室检查可助鉴别。血行播散型肺结核是结核分枝杆菌 ( 以下简称结核菌 ) 一次或反复多次进入血液循环 , 造成肺部病变以及相应的病理、病理生理学改变和临床表现者称为血行播散型肺结核 , 造成全身多脏器病变时...[详情]

常发生反复严重感染，结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;导致肝脾淋巴结肿大;其他导致过敏性疾病，如哮喘，肾小球肾炎和血管炎等。接种卡介苗注意事项：患有结核病、急性传染病、心肾脑等疾病、极度营养不良、...[详情]

1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]

(一)治疗应尽可能避免接触结核、伤寒等细胞内感染的病人。禁用冻干卡介苗(BCG)，但可接种其他疫苗。应预防性给予抗分枝杆菌药物。一旦发病，治疗原则为至少4种敏感的抗分枝杆菌药物同时使用。原则上宜进行终身治疗。IFN-γ治疗的效果不肯...[详情]

孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、...[详情]

医患问答

病因 并发症 预防治疗

Q: 小儿干扰素-γ受体缺陷病是怎么
潘中威
“你好，IFN-γR1广泛存在于多种免疫活性细胞。非结核分枝杆菌(NTM)刺激吞噬细胞分泌IL-12、IL-18和IFN-γ，诱导Th1细胞分化，促进CTL杀伤BCG和NTM。细胞因子IFN-γ和TNF-α还能直接抑制BC”[详细内容]
Q: 小儿干扰素-γ受体缺陷病的原因
吴清雅
“你好，IFN-γR1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-γR1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞内区，IFNGR1基因的转录产物为IFN-γR1或α链，已发现的IFNGR1基因突变”[详细内容]
Q: 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因
张晓丽
“你好，IFN-γR1基因定位于6q23～24，包含7个外显子：外显子1～5编码IFN-γR1的细胞外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞内区，IFNGR1基因的转录产物为IFN-γR1或α链，已发现的IFNGR1基因突变”[详细内容]