外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 小儿戈谢病 > 小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?
小儿戈谢病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?更新时间:2015-06-24

小儿戈谢病主要是血液中的β-糖脑苷脂酶缺乏引起的疾病,会造成患者的肝脾肿大肝功能异常等,严重时会造成肺部受损,造成呼吸困难,身体多个器官受到影响,从而形成很多疾病,患病后要采取治疗,那么小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?

1.一般疗法

注意营养,预防继发感染

2.对症治疗

贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进,年龄在4-5岁以上,为防止脾破裂、改善出血和感染,对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。

3.酶疗法

国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病,取得一定疗效。此酶的来源有2种:一为来自胎盘名阿糖脑苷酶或β-葡萄脑苷酯酶,另一为重组品,名imiglucerase或cerezyme,各15例双盲法比较,疗效相仿。

4.基因治疗

应用造血祖细胞,成肌细胞移植,将葡糖脑苷脂酶基因导入体内,并通过其增殖特性在体内获得大量含有葡糖脑苷脂酶基因的细胞,产生具有生物活性的葡萄脑苷脂酶,起到持久治疗作用。

小儿戈谢病的治疗方法是根据病情的严重程度制定的治疗方案,由于疾病具有遗传性,建议女性怀孕前做好孕前检查来预防疾病,如果孕前检查正常,但是家族有遗传史的,可等婴儿出生后做详细的检查,可及时确诊疾病。

审编医生
谢红霞儿科 主任医师 医院:国药同煤总医院

主治疾病:小儿感染性疾病,小儿肾病,结缔组织疾病,新生儿疾病...详情>

小儿戈谢病相关问答

前列腺囊肿概述是什么 病情分析:前列腺囊肿,就是在前列腺部位长了一个良性肿瘤,是软的,里面含有液体。指导意见:前列腺囊肿是属于良性肿瘤,这种情况可以手术治疗才能够恢复正常,平时不要长期久坐,不要手淫,要节制房事。
疾病概述:两个手臂上面有很多小红点疾病详情:[女, 你好:根据你的描述和图片看是有点壮东西,你按压褪色吗,下肢有没有。不知道你近期饮食有吃过什么没有,如果按压不褪色,是不是紫癜之类。按压褪色就不考虑。按压褪色是不是洗澡之类擦伤
疾病概述:就是四月二十二号的时候腿膝盖可能就是骨折 您好,您的情况需要检查一下受伤边缘局部有没有其他伴随症状比如红热肿胀渗液,排除感染情况,如果有红热或者疼痛严重需要去正规医院清创处理一下比较好,注意避免劳累,先观察一段时间看一下,骨折可能合并软组织和小血管小淋巴管的损伤...