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小儿戈谢病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿戈谢病医患问答

许轩主治医师

什么是小儿戈谢病?

Q什么是小儿戈谢病? A又称之为脑苷脂沉积病,一种遗传性疾病,是家族性糖脂肪代谢异常的疾病,可以表现为生长发育落后,肝脾肿大,意识障碍,惊厥等。很多在婴幼儿时期就会死亡,是比较严重麻烦的疾病。
马延博主治医师

小儿戈谢病,现在有药医没有啊

Q我娃娃快一岁了患上小儿戈谢病,现在肝脾肿大,请问现在有没有药医啊, A戈谢病是一种家族性糖脂代谢性疾病,同时也是一种较为罕见的常染色体隐性遗传病。本病的常见症状为生长发育落后、肝脾肿大、意识障碍、惊厥等。戈谢病可以分为三型,目前无法彻底治愈,药物仅能用于缓解症状,如果是一型的戈谢病可以在医生指导下使用酶替代药物。
刘玉慧副主任医师

小儿戈谢病怎么办

Q小儿戈谢病怎么办 A你好,根据你的情况描述来看。小儿戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。是由于葡萄脑苷酶,在肝脾骨骼和中枢神经系统的单核。发生葛谢病时,要注意营养。贫血患者出血比较多。
赵科护师

小儿戈谢病主要是由什么原因引起的

Q最近宝宝总是生病,断奶后就小兵不断,一直都有在治疗着,好了之后今天又检查出宝宝得了小儿戈谢病,我想了解一下,小儿戈谢病主要是由什么原因引起的。  想得 A你好,GD为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。能导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。  

小儿戈谢病是怎么一回事,怎么治疗?

Q我朋友的小儿子最近患上了个怪病,都没有听过的,叫什么小儿戈谢病,这是个什么病啊,听说挺严重的,有没有好的治疗建议?  想得到怎样的帮助: & A你好,注意患者营养的摄入。对症治疗,包括支持、输血或输红细胞(贫血者)。对Ⅱ型病人还需止痛(骨痛可用肾上腺皮质激素)、解痉等等。预防继发感染。2.脾切除:适用于巨脾,伴脾功能亢进,年龄在4~5岁以上,为了预防脾破裂、改善出血和感染对Ⅰ型和部分Ⅲ型GD
王玲玲副主任护师

得了小儿戈谢病该注意什么?

Q我的邻居张大妈家的小孙子得了小儿戈谢病,前几天住院治疗了,现在恢复的还不错,可是,出院的时候他的一家人都没有问医生该注意什么。  想得到怎样的帮助:& A你好,患者要合理的调节心理状态,保持乐观向上的心情。患者对维生素C的摄取要合理,即不多吃富含维生素C的食物,但不拒绝维生素C的定量摄入。烟酒对人体免疫具有破坏作用,就对人体微循环的损害也尤为明显,所以患了白癜风应该尽量控制烟酒,最好是拒绝抽烟喝酒&n

小儿戈谢病怎样治疗?

Q侄子最近出现了发绀,肺受累,肝功能异常异常,骨痛,骨质疏松,肌肉萎缩,角弓反张的症状,我带他去医院检查后,医生说这是小儿戈谢病,请问这个病应该怎样治疗? &nb A:注意患者营养的摄入。对症治疗,包括支持、输血或输红细胞(贫血者)。对Ⅱ型病人还需止痛(骨痛可用肾上腺皮质激素)、解痉等等。预防继发感染。2.脾切除:适用于巨脾,伴脾功能亢进,年龄在4~5岁以上,为了预防脾破裂、改善出血和感染对Ⅰ型和部分Ⅲ型GD患者
刘金华护师

小儿戈谢病是什么?

Q姐姐的孩子最近出现食欲不振,呕吐等症,又常说自己的骨头痛,姐姐带她去医院检查,医生说患了小儿戈谢病。想了解一下这个到底是什么?  想得到怎样的帮助:& A你好,小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。  
张伟令主任医师

小儿戈谢病要注意些什么?

Q我的孩子最近经常出现肝脾肿大、骨痛,食欲不振恶心呕吐等症状表现。去医院之后医生说是小儿戈谢病。想知道小儿戈谢病平时要注意些什么?  想得到怎样的帮助: A你好,少吃含维生素C多的食物。因维生素C能使血清铜与血清铜氧化酶水平降低,影响酪氨酸酶的活性,干扰皮肤黑色素的合成。病人不宜多食。樱桃含有较丰富的维生素C,维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断,加重的病情.