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小儿干燥综合征
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小儿干燥综合征有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显。很多患者不是由于口干眼干等症状而来就医,而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。

1.口干 由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥症的特点之一。舌面干,有皲裂。舌乳头萎缩,使舌面光滑。舌痛,可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大,尤以腮腺肿大为多见,此种表现儿童较成人多见。

2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎,引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明

3.其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及,导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食道运动功能障碍,胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。35%患者抗胃壁细胞抗体阳性。18%~44%患者有肝脾肿大。转氨酶增高。40%病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,此外,还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。

4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累,外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。

5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体,临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛,感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤

6.关节肌肉 70%患者有关节痛,但仅有10%出现关节炎,部分病人可有肌炎表现。

本症缺乏特异性的临床表现及实验室项目来做诊断。国际上有多种诊断标准,但是否适用于儿童,尚待进一步确定。口干燥症和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺体,即唾液腺和泪腺的病变,因此,它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据:

1.口干燥症的诊断标准

(1)唾液流率:唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。

(2)腮腺造影:在腮腺有病变时导管及小腺体有破坏现象。

(3)唇黏膜活检:其腺体组织中可见淋巴细胞浸润。≥50个淋巴细胞团聚成堆者称为灶。≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。

(4)核素造影:唾液腺功能低下时其摄取及排泌均低于正常。

凡上述4项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。

2.干燥性角结膜炎的诊断标准

(1)滤纸试验(Schirmers test):5min时滤纸润湿长度≥15mm为正常。≤10mm为异常。

(2)泪膜破裂时间(tear film breakup time,BUT):短于10s者为异常。

(3)角膜染色:在裂隙灯下,角膜染色点超过10个为异常。

(4)结膜活检:胞浸润者为异常。在裂隙灯下,角膜染色点超结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。

凡具有上述4项试验中2项异常者即可诊断为干燥性角结膜炎。

3.ANA、抗SS-A抗体阳性、抗SS-B抗体和RF阳性。

审编医生
许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

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小儿干燥综合征诊断标准 首先就是唾液的流量的正常值为每分钟平均大于0.6毫毫升。第二,腮腺造影在腮腺有病变时以及从黏膜活检腺体组织中可以见淋巴细胞侵润,然后就是干燥性角结膜炎或者是同位素造影导管以及小腺体有破坏的现象。
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