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小儿海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:肝肿大、 脾肿大 、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹
  • 好发人群:40岁以下
  • 需做检查:血液检查、 骨髓各系细胞形态学检查、 脑电图尖波、病理检查
  • 引发疾病:肝硬化、肝功能衰竭、紫癜
  • 治疗方法:支持治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0005%-0.0008%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:1-3年

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
小儿海蓝组织细胞增生症是怎么引起的?

(一)发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类,继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨...[详情]

小儿海蓝组织细胞增生症的症状有哪些?

起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄...[详情]

小儿海蓝组织细胞增生症的检查项目有哪些?

1.血象 因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白、红细胞计数减少。2.血液检查 血清酸性磷酸酶增高。3.尿黏多糖排出量增高。4.骨髓检查 骨髓中可见大量海蓝组织细胞,红、粒、巨核系增生正常,可...[详情]

得了小儿海蓝组织细胞增生症怎么办
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