小儿海蓝组织细胞增生症文章列表

　　小儿海蓝组织细胞增生症是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。没有地区或种族特异性，[阅读全文]

　　海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年[阅读全文]

　　(一)发病原因　　认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发[阅读全文]

　　起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。　　本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，[阅读全文]

　　1.血象因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少[阅读全文]

　　应与继发性海蓝组织细胞增生鉴别。如ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼[阅读全文]

　　肝脾大，婴儿多伴黄疸。逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。[阅读全文]

　　同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。[阅读全文]

　　(一)治疗　　对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的[阅读全文]

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