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小儿黑酸尿综合征

黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征,又称褐黄病综合征。本病征临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺陷病,遗传性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科综合
  • 哪些症状:喝奶后排出尿黑酸、尿液静置后变黑、汗变黑、巩膜和耳廓软骨有蓝黑色色素沉着、耳廓变硬
  • 好发人群:尿黑酸氧化酶的先天性缺乏者
  • 需做检查:葡萄糖氧化酶生化分析仪法、尿三氯化铁试验、尿黑酸定性试验、心电图、四肢的骨和关节平片、胸部平片
  • 引发疾病:骨关节炎、心血管病、尿毒症
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素C、苯丙氨酸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800 —— 3000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.004%-0.005%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃具有滋养型作用的食物; 3.宜吃温补性的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃咸味比较重的食物; 2.忌吃含有丰富铅元素伤肾的食物; 3.忌吃霉变性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿黑酸尿综合征如何鉴别诊断?

应与糖尿病的尿液斑氏定性试验时所呈现的尿色棕黑色相鉴别,与其他能使尿变为深色的物质,如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白的鉴别不难。儿童型常于出生后数天内发病,病儿出生后一旦摄取奶,尿中便会排出尿黑酸,排出量与摄入的酪氨酸和苯丙氨酸量成正...[详情]

小儿黑酸尿综合征会引发什么疾病?

当尿暴露于空气变为黑色时,应当考虑本病的可能性。可进一步做如下试验:1.筛查法(1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡...[详情]

小儿黑酸尿综合征如何预防?

造成先天性疾病的原因甚为复杂,包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查...[详情]

小儿黑酸尿综合征的治疗方法有哪些?

(一)治疗目前尚无特效治疗,维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。用饮食疗法,减少蛋白质入量,或只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入,可能使尿中尿黑酸排出减少。但一定要保证儿童营...[详情]

小儿黑酸尿综合征的饮食

      多服用含有维生素c的食物,饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水...[详情]

得了小儿黑酸尿综合征怎么办
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