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小儿尖端扭转型室性心动过速
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小儿尖端扭转型室性心动过速有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

尖端扭转型室速可发生于小儿各时期,最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例,每5~20分钟发作1次,反复2天。有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐无力,心率200~300次/min,心律绝对不整,心音强弱不一,甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下,心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。其临床特点为突然发生晕厥,抽搐,甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型:

1.Jervell-Lange-Nielsen综合征 伴先天性耳聋,为常染色体隐性遗传。

2.Romano-Ward综合征 听力正常,为常染色体显性遗传。

3.散发型 无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型,如LQT1、LQT2等,其中晕厥发作26%,抽搐10%,9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT,31%发生猝死,耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常(<0.44s=6%,余均≥0.44s,其中13%>0.60s。15例(5%)有房室阻滞,其中Ⅱ度房室阻滞13例,完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常,其中单形室早4%,多形室早5%,单形室速1%,尖端扭转形室速6%。经随访平均(5.0±4)年,8%发生猝死,QTc>0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。 1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准,将其症状分为两大类:

1.主要症状 3项:QTc>0.44s,应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。

2.次要症状 4项:先天耳聋,T波交替改变,小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。

3.评分法 经试用后,QTS诊断标准评分法,见表1。评分<1,LQTS可能性低;2~3分,LQTS中度可能;≥4,LQTS高度可能。

在鉴别诊断方面应与癫痫区分,后者脑电图异常,无心电图异常

审编医生
许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

小儿尖端扭转型室性心动过速相关问答

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小儿癫痫病发作的时候应该怎么急救啊 病情分析:你好,根据你描述的情况。癫痫病是用脑外伤遗传高热惊厥等因素引起的一种疾病。指导意见:建议如果你有了电线,并一定要坚持把治疗癫痫病的药物用上,如果发作可以掐人中,让病人尽早苏醒过来。把头偏向一侧,避免分泌物堵塞呼...