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小儿巨大血小板综合征

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、便血、斑疹、月经量多
  • 好发人群:儿童人群
  • 需做检查:血小板粘附功能测定、血小板检查项目、血管壁的检测、血象、凝血四项、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
  • 引发疾病:血尿、颅内出血、贫血
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:DDAVP、复方炔诺酮、凝血酶、人血丙种球蛋白、血浆、地榆升白片、脱氧核苷酸钠片、微达康颗粒、复方皂矾丸、升血小板胶囊、参芪颗粒、紫地宁血散、荷叶丸、鹿角胶
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约3000--8000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%--0.0025%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身治疗,需不间断的不冲血小板或者免疫冲击治疗

饮食宜忌

1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿巨大血小板综合征是怎么引起的?

(一)发病原因 BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面vWF受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者G...[详情]

小儿巨大血小板综合征的症状有哪些?

杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下:1....[详情]

小儿巨大血小板综合征的检查项目有哪些?

血小板数减少伴巨大血小板,出血时间延长、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低,瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集,低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低。如做膜糖蛋白测定,可发现血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。 根据临床需要选择...[详情]

得了小儿巨大血小板综合征怎么办
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