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小儿结节性硬化综合征

结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevus fibromatous angiect ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白质的食物； 2.宜吃高热量的食物； 3.宜吃活血化瘀的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃含有人工色素丰富的食物； 2.忌吃易过敏的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。(二)发病机制脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。为黄白色或白色结节，硬如软骨。镜下结节是由增生的胶质、星形细胞及变形巨细胞所组...[详情]

本病征为一多系统受损的疾病，临床表现有以下几方面：1.皮肤症状幼儿期以面部皮脂腺瘤为常见，少数出生时即出现，呈对称性蝶形分布于鼻翼两侧及面额、两颊、眼睑等处。外形似小球状，从针头大小至豌豆大小，橙红色的丘疹或小结节触之较硬，富有血...[详情]

血、尿、便常规检查正常，脑脊液检查正常。做B超、造影、X线、CT等检查，可在眼、肾脏、心脏、肝脾、肺部及脑发现良性肿瘤，颅骨拍片可见有散在的、不规则的如棉花团样的钙化点。气脑造影可显示脑室轻度扩张或有凸出的结节。CT检查可早期发现密...[详情]

与引起患儿惊厥、脑积水的其他病因相鉴别，临床表现和实验室检查如脑脊液等检查，有助鉴别诊断;颅骨拍片、气脑造影改变可助确诊。根据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾...[详情]

理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为痴呆。可因脑室内结节引起梗阻性脑积水，瘤或颅内肿瘤、血管畸形而导致的颅内高压症。肾囊肿和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤——错构瘤;心脏横纹肌瘤、胃肠系统良性肿瘤等。...[详情]

病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通...[详情]

(一)治疗本病征尚无特殊治疗方法。有婴儿痉挛或癫痫发作者按婴儿痉挛症和抗癫痫治疗。有脑肿瘤和颅内高压时可行外科手术切除或分流术。(二)预后发病年龄愈小预后愈差。死亡原因多为脑部病变所致，心脏横纹肌瘤是重要死因之一。存活至成年...[详情]

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医患问答

病因症状预防治疗

Q: 小儿结节性硬化综合征的患者病因
崔杜娟
“(一)发病原因本病征病因尚不十分清楚，一般认为系常染色体显性遗传病，亦有人认为与胚胎发育不良有关。(二)发病机制脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块，为黄白色或白色结节，硬如软骨，镜下结节是由增生的胶质，星形细胞及变形巨细胞”[详细内容]