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小儿吉兰-巴雷综合征
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小儿吉兰-巴雷综合征的症状有哪些?

  常见症状:运动障碍、感觉障碍、呛咳、声音嘶哑、吞咽困难,口腔唾液集聚

  1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP) 90%以上GBS为此型患者,可累及各年龄患者,该型症状出现较快,常在数天内发病,也可呈暴发性,最常见的表现是进行性,上升性,弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为延髓麻痹,并导致严重并发症;最易受累的为第7,9,10对脑神经,其次为2,5,12对脑神经,严重者24~48h内发生呼吸肌麻痹,需立即机械通气。

  感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感,通常无排尿或排便障碍,本病的自主神经系统损害常见,可有交感和副交感神经功能不全的症状,病人常有手足少汗或多汗,窦性心动过速,血压不稳定,可有一过性大,小便潴留或失禁。

  下列指标提示临床呼吸衰竭:疾病进展较快,延髓功能障碍,双侧面肌无力,自主神经功能异常,与呼吸衰竭有关的肺功能指标为:肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O,最大呼气压<40cmH2O,或肺活量,最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。

  2.急性运动轴索型神经病(AMAN) 临床表现为急性瘫痪,不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。

  3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) 该型多见于成人,是一严重的轴索破坏性亚型,表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢,感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感。

  4.Miller-Fisher综合征(MFS) 临床特征为不同程度的眼外肌麻痹,共济失调腱反射消失,MFS是GBS的一个变异型,为动眼神经原发受损,在某些患者可有脑干或者小脑直接受损,一般MFS患者很少累及肢体肌力,自主神经功能,除动眼神经外的脑神经,MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损,表现为听力下降,平衡功能失调,当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常,可能提示预后不佳,极少数患者可复发,即一次患病后,经过相当长的无症状期,再次出现MFS,其临床表现与第一次相似,有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。

  5.小儿GBS特点

  (1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见。

  (2)肢体瘫上下肢多不对称。

  (3)脑神经麻痹少见。

  (4)感觉障碍少见。

  (5)早期肌萎缩少于成人。

  (6)病情变化快,但预后较成人佳。

  (7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。

  6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为:①更严重的病情;②更大程度的轴索变性;③更不良的预后;④儿童发病率高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。

  1.临床症状 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征,其中前5条为临床特征:

  (1)患者在神经系统症状出现前1~3周往往有前驱感染,最常见的是咽痛,鼻塞,发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎

  (2)呈对称性瘫痪,一般先有双下肢无力,逐渐加重和向上发展。

  (3)腱反射消失。

  (4)症状及体征在数天至2周内迅速进展,接着进入稳定期,最后逐渐恢复至正常,约需数月之久。

  (5)大多数患者可恢复功能,通常在进展停止后2~4周,也有经过几个月后才开始恢复。

  (6)脑脊液中蛋白增高,白细胞数不高,呈蛋白-细胞分离现象。

  (7)运动神经传导速度减慢,以及F波消失。

  2.诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下:

  (1)诊断必需的特征:

  ①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。

  ②腱反射丧失,但如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。

  (2)高度支持诊断的特征:

  ①临床特征:

  A.进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展。

  B.相对对称。

  C.感觉症状和体征轻微。

  D.脑神经受累。

  E.通常在进展停止后的2~4周恢复,也有经过几个月后才开始恢复,大部分患者功能上恢复正常。

  F.自主神经功能紊乱:心律失常,体位性低血压,高血压。

  G.神经症状出现时没有发热。

  H.变异型:

  a.神经症状发生时发热。

  b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。

  c.进展超过4周,有的患者可出现轻微的反复。

  d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。

  e.括约肌障碍,通常括约肌不受累,但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。

  f.中枢神经系统受累偶尔发生。

  包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调,构音障碍,伸性足跖反射和不明确的感觉平面,如果其他症状符合,不能否定GBS的诊断。

  ②高度支持诊断的脑脊液特征:

  A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高。

  B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。

  C.变异型:发病后1~10周内无蛋白含量增高,白细胞为11×106/L~50×106/L。

  ③高度支持诊断的电生理特征:大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据,传导速度通常低于正常的60%,但为斑片样受累,并非所有神经都受累,远端潜伏期延长可达正常的3倍,F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标,大约20%的患者传导正常,有时发病后数周才出现传导的异常。

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