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小儿急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:便秘腹痛、恶心、少尿、脱水、肠痉挛肢体疼痛、感觉障碍、抑郁、坐立不安
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:粪卟啉、抗利尿激素、尿比重、尿卟啉、心电图、餐后2小时血葡萄糖(2HPGPBG)、尿常规、血液生化六项检查、胸部平片
  • 引发疾病:肾结石、胆总管结石、肝性卟啉病、十二指肠溃疡、小儿便秘、小儿急性阑尾炎、小儿急性胰腺炎、小儿动力性肠梗阻
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:葡萄糖、羟高铁血红素
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.02%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:1-5年

饮食宜忌

1宜吃清淡易于消化的食物; 2宜吃富含维生素的食物; 3宜吃富含植物蛋白的食物。…[点击查看详情]

1辛辣刺激食物; 2油腻脂肪含量高食物; 3油炸的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿急性间歇性卟啉病是怎么引起的?

    (一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。...[详情]

小儿急性间歇性卟啉病的症状有哪些?

       青春期前很少发病。发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。发作持续时间...[详情]

小儿急性间歇性卟啉病的检查项目有哪些?

   1.尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高...[详情]

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