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小儿急性淋巴细胞性白血病
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小儿急性淋巴细胞性白血病如何鉴别诊断?

  临床诊断ITP、再生障碍性贫血粒细胞减少症、传染性单核细胞增多症、各种关节炎、类白血病反应时应想到本病,当不能肯定除外白血病时,即应及时作骨髓穿刺涂片进一步明确诊断。应与下列疾病进行鉴别:

  1.类白血病反应 外周血白细胞增多、显著增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应,通常有感染、中毒肿瘤、失血、溶血、药物等原因。粒、单核细胞类白血病反应中常有白细胞显著增加,又有外周血中出现幼稚白细胞,但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高。淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加,但出现幼稚淋巴细胞。一般而言,去除诱因后类白血病反应即可恢复正常,而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响,骨髓无白血病样改变。临床上偶有病例的类白血病反应,难与白血病鉴别,此时宜严密观察,辅以免疫、遗传等方法仔细区别。

  2.再生障碍性贫血 本病出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似,易与低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、淋巴结不肿大,骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。

  3.恶性组织细胞病 本病是单核-巨噬细胞系统恶性增殖性疾病,临床上可出现发热、贫血、出血、肝、脾和淋结肿大,以及全身广泛浸润性病变,很难与白血病鉴别。外周血象也与白血病相似,出现Hb和BPc下降,白细胞降低者超过半数,且可发现幼稚红细胞和幼稚粒细胞,只是若发现恶性组织细胞则高度提示本病。骨髓增生活跃或减低,网状细胞增多,可见到多少不等的组织细胞,按形态可分为一般异常组织细胞、单核样组织细胞、淋巴样组织细胞、多核巨型组织细胞和吞噬型组织细胞,如果见到大量吞噬型组织细胞且出现一般异常组织细胞,则支持诊断本病。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段,骨髓象支持而临床不符合者不能诊断,反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断,所以本病依靠综合分析诊断,有时骨髓及淋巴结等活检可以提儿童血液与肿瘤疾病供一定证据。

  4.传染性单核细胞增多症 本症为EB(Epstein-Barr)病毒感染所致。临床有发热,皮疹,咽峡炎,肝、脾、淋巴结肿大;血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主,且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆,但本症恢复快,骨髓象无原幼淋巴细胞出现,检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

  5.风湿与类风湿关节炎 发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似,但肝、脾、淋巴结多不肿大,行骨髓检查则不难区别

  6.骨髓增生异常综合征(myelo dysplastic syndrome,MDS) 是一组因造血干细胞受损而致骨髓病态造血和功能紊乱性疾病。本病以贫血为主要表现,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大,少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别,而且有20%~30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血,红系如比例过高(>60%)或过低(<5%),出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨核细胞等。粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变,但是原始细胞(或原单 幼单)的比例<30%,因而不能诊为急性白血病。国外有人提出ANLL的诊断步骤可按图1进行临床考虑,其中包括与MDS的鉴别诊断。

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