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小儿急性淋巴细胞性白血病
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小儿急性淋巴细胞性白血病的症状有哪些?

  常见症状:贫血、面色苍白、血尿、不规则热、皮肤苍白、口唇苍白、活动后气促、心悸、水肿、皮肤紫癜、皮肤瘀斑

  各类型小儿急性白血病临床表现相似,其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。通常表现为进行性苍白、乏力、食欲减退、盗汗、虚弱、低热出血倾向。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,或出现皮疹,然后出现无力等症状。从起病到诊断可长达数月,也可以骤然起病,以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现,起病数天至数周即得以诊断,但多数病人在起病后2~6周内明确诊断。

  1.贫血 常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。贫血和出血程度常不成比例。

  2.出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。出血原因除血小板的质与量异常外,亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。

  3.发热与感染 半数以上患儿有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。发热的原因包括肿瘤性发热和感染性发热,前者用抗生素治疗无效,而用吲哚美辛(消炎痛)0.5mg/kg体重,每8小时口服,热可退净,以此鉴别肿瘤性发热和感染性发热。常见的感染部位有呼吸系统、败血症、齿龈、口腔溃疡、皮肤疖肿、肠道炎症,肛周炎也颇为常见。常见的病原菌为大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌、副大肠杆菌等革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌等革兰阳性球菌,其他还有粪链球菌、克雷白杆菌、阴沟杆菌、硝酸盐阴性杆菌、黏质沙雷菌、弗枸橼酸杆菌等条件致病菌和厌氧菌。此外可有巨细胞包涵体病毒(CMV)、疱疹病毒、EB病毒感染。真菌感染也较常见,有白色念珠菌引起鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染。上述各种感染可单独发生也可混合感染,临床常表现为不规则或弛张性发热。

  4.白血病细胞在脏器浸润表现

  (1)网状内皮系统浸润:ALL易有网状内皮系统的浸润,约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。

  (2)骨关节浸润:约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。

  (3)中枢神经系统浸润:颅内压增高症状可出现在病程的任何时期,尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润,表现为颅内压增高,有头痛、呕吐、视盘水肿所致视力模糊,也可引起面瘫等脑神经损害症,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

  (4)腮腺浸润:表现为两侧腮腺无痛性增大,质地较硬,无压痛或轻度压痛。

  (5)睾丸浸润:睾丸浸润时有单侧或双侧睾丸无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。

  (6)肾浸润:ALL时肾浸润并不少见,可因水肿、尿量尿色改变而就诊,有时肾脏明显肿大可在两侧腹部触及,腹部B型超声或CT可见肾脏有多发性浸润灶。

  (7)其他:如皮肤、胃肠道、肺、胸膜和心脏浸润时,引起相应脏器功能障碍的症状。合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润,可产生呼吸困难、咳嗽等症状。 临床上出现典型的症状、体征,外周血中查见白血病细胞,骨髓中原始加幼稚细胞≥30%。此时诊断急性白血病并不困难。若是发病初期,症状、体征不典型,外周血不见原幼细胞,此时诊断有一定难度。

  1.感染性发热 对不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热,以及多脏器浸润症状表现者应考虑本病诊断。

  2.贫血、肝、脾、淋巴结肿大 对体格检查中发现有与出血程度不相符的贫血、肝、脾、淋巴结肿大者,尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者,以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。

  3.实验室检查 外周血发现≥2个系列异常或见有幼稚细胞者应考虑到本病的可能,进一步做骨髓涂片检查。骨髓检查对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象,必要时行多部位穿刺方能确诊。

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