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小儿家族性复发性血尿综合征
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小儿家族性复发性血尿综合征是怎么引起的?

  小儿家族性复发性血尿综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传,

  (二)发病机制

  良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明,多数学者认为该病为常染色体显性遗传,遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因,由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄,可能是致病的直接原因,

  1.免疫荧光 通常为阴性,偶见有IgM和(或)C3在系膜区沉积,但强度一般较弱,

  2光镜 没有明确的具有诊断意义的病理改变,大多病例肾小球,肾小管间质正常,有部分病例有肾小球系膜细胞及基质轻度增生,个别有球性硬化

  3.电镜 电镜检查是诊断该病的惟一最重要的依据,电镜下可见肾小球基底膜弥漫性变薄,正常肾小球基底膜的厚度各家报道不一,成人通常在310~380nm之间,小儿可随各年龄组不同而不同,1岁时平均为220nm(100~340nm),以后随年龄增长至7岁左右肾小球基底膜平均厚度达到310nm(180~380nm),一般认为弥漫性基底膜厚度。

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