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小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征

家族性嗅神经-性发育不全综合征(familialolfactory-sexualaplasiasyndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmiaeunuchoidism),又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、嗅觉生殖器发育障碍综合征等。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:睾丸发育不全、 无胡须腋毛和阴毛、 隐睾、阴茎短、嗅觉障碍、性发育慢
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:睾酮 、尿促卵泡成熟素、 促卵泡激素
  • 引发疾病:色盲、神经性耳聋、视网膜色素变性、唇腭裂、鱼鳞癣、癫痫及智力不全
  • 治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:安特尔
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:具有家族史,发病率约为0.0001%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗

饮食宜忌

1.宜吃维生素B含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃锌元素含量高的食物…[点击查看详情]

1.忌吃咸味较重的食物; 2.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 3.忌吃发物性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病征系先天性遗传性疾病。(二)发病机制可为X-性连锁隐性遗传(X-Linked recessive inheritance)或为男性-限常染色体显性遗传(male-limited autosomal domi...[详情]

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的症状有哪些?

      1.先天性嗅觉缺失或失灵 对食醋、香水、氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。2.性幼稚 在儿童期可发现睾丸很小,往往缺乏男孩气质,至青春期前后不出现第二性征,腋毛及阴毛...[详情]

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的检查项目有哪些?

    血浆睾酮、血促卵泡成熟激素、尿促卵泡成熟激素(FSH)低值甚或测不出。血促黄体生成激素释放激素(LH-RH)兴奋试验可无反应。睾丸活检可见间质细胞数目减少或完全缺乏,细精管内缺乏精子形成。脑电图可...[详情]

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