外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 小儿两性畸形 > 小儿两性畸形的病因
小儿两性畸形
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

小儿两性畸形是怎么引起的?

    (一)发病原因

  1.分类

  (1)真两性畸形:性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸,或为卵睾。染色体为46,XX者占50%左右,46,XY及嵌合型者各占25%。

  (2)假两性畸形:性腺与外生殖器呈相反的性别。

  ①男假两性畸形:性腺及染色体为男性,生殖器为女性。

  ②女假两性畸形:性腺及染色体为女性,生殖器为男性。

  2.病因 在胚胎发育过程中,若某些因素导致染色体发生畸变和影响性激素分泌时,都可发生两性畸形。

  (二)发病机制

  性腺发育取决于性染色体,性染色体为XY者,性腺发育为睾丸,XX者发育为卵巢。胎儿卵巢无激素合成,而胎儿睾丸则在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF),抑制同侧的苗勒管发育;70天以后又分泌睾酮,使同侧的午非管发育为附睾、输精管及精囊。睾酮经5α还原酶作用后,变为双氢睾酮,促使原始外生殖器向男性发育。如果体内无上述因子及激素产生,则内、外生殖器均发育为女性型。

  1.真两性畸形 性腺可呈单独的卵巢或睾丸,或二者在同一性腺内(卵睾),或一侧为卵巢或睾丸,而另一侧为卵睾。按上述原理,染色体中应含Y,而实际上不能全部查出,用漏查也不能解释,故原因不明。

  2.假两性畸形

  (1)男假两性畸形:属于睾丸退化综合征,因退化的时期不同,可有不同的临床表现。

  ①XY单纯性腺发育不全:胚胎早期睾丸不发育,未分泌MIF及睾酮,故内、外生殖器完全为女性。

  ②睾丸女性化(亦称雄激素不敏感综合征):因原始外生殖器缺乏双氢睾酮受体,对体内的雄激素不反应,致体外生殖器发育为女性;因睾酮分泌了MIF,苗勒管退化,而无女性内生殖器。生殖器缺乏5α还原酶时,亦可引起此症,属家族性常染色体隐性遗传病

  ③雄激素合成不足:17α羟化酶缺乏,睾酮、去氢表雄酮和雄烯二酮合成受阻,内、外生殖器发育为女性型。其睾丸发育不良也分泌MIF。

  17、20碳链酶缺乏及17β羟类固醇脱氢酶缺乏,均影响雄激素合成而发生男假两性畸形。

  (2)女假两性畸形:

  ①先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性综合征):雄激素过多引起女孩男性化,见于21及11β羟化酶缺乏症。

  ②母孕期患雄激素增多的疾病或使用具雄激素作用的药物,如炔诺酮保胎。

小儿两性畸形相关问答

引发小儿抽动症的病因有什么 遗传因素引发小儿抽动症,大量调查表明,多发性抽动症具有明显的遗传倾向,其遗传方式倾向于常染色体显性遗传,伴不完全外显率,而且外显率存在着性别差异,男孩患病率高于女孩。孕妈妈在怀孕期间如果精神紧张、受到惊吓,或是过度悲伤,...
小儿孤独症的病因是什么? 你好,根据医学研究表明,部分患儿与遗传因素有关,遗传因素对孤单症的作用已趋于明确,患本病的儿童同胞中有2%-6%患本病,单卵双生子同病率高达36%。另外父母是专业技术人员,受过高等教育,比较聪明,但做事刻板,并有强逼倾向...
引起小儿癫痫的病因有哪些 指导意见:很多原因都可以引起癫痫特别是大脑皮质的病变一般认为与下列四种因素有关:1遗传因素在一些有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心脏畸形的病人家族中容易出现癫痫;2脑损害与脑损伤在胚胎发育中受到病毒感染放射线照射或其它...