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小儿马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:心血管内科
  • 哪些症状:蜘蛛指、肌张力降低、扁平足、高腭弓、脊柱裂、痴呆、游走肾、体型异常、腕征、视力障碍、胸廓异常、脊柱后突
  • 好发人群:发病率女多于男,无种族差异,多见于儿童
  • 需做检查:四肢的骨和关节平片、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)、心电图、动态心电图(Holter监测)、裂隙灯
  • 引发疾病:主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣异常
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:普萘洛尔(心得安)、洛沙坦
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.05%
  • 治愈率:70%
  • 治疗周期:2-4月

饮食宜忌

1.宜吃蛋白质高的食物; 2.宜吃维生素A含量高的食物; 3.宜吃锌铁元素含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃含有酒精等刺激性的食物; 2.忌吃含有碳酸等脱钙的食物; 3.忌吃含有硫元素的食物…[点击查看详情]

疾病概况
小儿马方综合征如何鉴别诊断?

1.与类胱氨酸尿症鉴别 本病征须与类胱氨酸尿症鉴别,后者系隐性遗传,患儿智力发育迟缓,尿含类胱氨酸。尿硝普盐试验阳性。2.与马方综合征鉴别 此外应与反马凡综合征即Marchesanis syndrome相鉴别, 以及,①同型胱氨酸尿...[详情]

小儿马方综合征会引发什么疾病?

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,...[详情]

小儿马方综合征如何预防?

1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。生活中随时准备一个氧气瓶、戒烟、戒酒非常重要。2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和...[详情]

小儿马方综合征的治疗方法有哪些?

无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。但因病变组织松软,常使手术缝合发生困难...[详情]

小儿马方综合征的饮食

1、小儿马方综合征的食疗方:注意饮食均衡,多吃水果、蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、小儿马方综合征最好不要吃什么食物:忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。...[详情]

得了小儿马方综合征怎么办
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