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小儿脑白质海绵状变性综合征

脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)即中枢神经系统海绵样变性,又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:呕吐、惊厥、瘫痪、婴儿喂养困难、角弓反张、视神经萎缩、嗜睡、吞咽困难、视力障碍、肌肉萎缩、骨缝分开、智力减低
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:颅脑CT检查、眼底检查、头颅平片、脑电图检查
  • 引发疾病:水电平衡紊乱、惊厥、瘫痪、肌张力增加、视力丧失、进行性智力低下
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0005%
  • 治愈率:65%
  • 治疗周期:3-6月

饮食宜忌

1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物;…[点击查看详情]

1、忌吃甜食; 2、忌吃动物脂肪类食物。 3、忌吃辛辣油腻的食物。 4、忌饮烈酒、浓咖啡。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿脑白质海绵状变性综合征是怎么引起的?

(一)发病原因本病征病因未明,为常染色体隐性遗传。(二)发病机制病理改变有严重脑水肿,脑重增加,体积增大,变软,脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀,形成空泡状。脑白质中,水肿波及细胞外区,空泡见于细胞外区和髓鞘板层内,故...[详情]

小儿脑白质海绵状变性综合征的症状有哪些?

发病早,生后2个月内有呕吐,哺乳困难,伴惊厥发作,渐出现瘫痪。有的初起不能竖头,出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加,呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁后视力丧失、视神经萎缩。本病征特点之一为头围增大、骨缝分离...[详情]

小儿脑白质海绵状变性综合征的检查项目有哪些?

小儿脑白质海绵状变性综合征检查项目:脑脊液常规检验(CSF) 、尿常规、血常规、便常规、颅脑CT检查、颅脑MRI检查 脑电图检查、眼底检查。1、脑CT、X线颅片检查:可见脑水肿等异常改变。 脑水肿临床表现为:颅内压增高和脑疝的表...[详情]

得了小儿脑白质海绵状变性综合征怎么办
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