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小儿脑积水
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小儿脑积水会引发什么疾病?

       儿童脑积水如进行手术治疗,可能出现以下并发症:

  分流系统阻塞为最常见并发症,可发生在从手术室到术后数年的任何时间内,最常见于术后6个月。

  (1)分流管近端(脑室端)阻塞:可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。

  (2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞:常见原因有:①导管头端位置放置错误(如位于皮下),未进入腹腔;②多次置换分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿,发生率为1.7%~4.5%。可出现腹痛、分流装置处皮下积液。③导管头端裂隙被大网膜、血凝块等堵塞。

  (3) 脑室内出血脑室炎和脑手术后的脑脊液蛋白或纤维素成分增高,可阻塞分流管阀门;导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞,病人的脑积水症状、体征就会复发,CT检查示脑室再度扩大。主要表现为头痛、恶心呕吐嗜睡。起病的症状多种多样,可突然剧烈起病,也可缓慢起病,颅内压快速、严重升高可导致病人昏迷。慢性症状包括易激动、在学校的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关。对于脑室分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人,复查显示脑室再次扩大时,提示分流系统阻塞。对于没有先期影像学资料的病人,虽然可能存在分流管阻塞,但脑室正常或轻度增大,此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难。这种情况多见于处于生长发育期的病儿,由于先天畸形的因素,看似正常的脑室其实不正常。此时应先判断分流系统阻塞部位,再更换分流装置或加以矫正。判断方法:穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈,提示脑室端不通;若难于压瘪阀门,代表阀门本身或腹腔或心房端梗阻。对于因脑脊液蛋白及纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防,如控制出血、炎症等,先进行脑脊液外引流,待化验正常后再进行分流术。疑有腹腔假性囊肿者,经腹部B超确诊后,应拔除引流管,切除假性囊肿,在腹腔其他部位重置引流管;若假性囊肿为感染所致,应在感染控制后再行分流术。

  感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的智力损害、脑室内形成分隔腔,甚至死亡。尽管经过几十年的努力,许多医疗中心报道的感染率仍为5%~10%。依据受累部

  位将感染分为:伤口感染脑膜炎腹膜炎、分流管感染。多数感染发生在分流术后2个月内。临床表现与感染的部位有关,伤口感染有发热、切口或分流管皮下红肿,感染时间长时可有伤口流脓。对于慢性伤口感染,分流管可外露。婴幼儿皮肤薄,分流管易将皮肤磨破造成伤口感染。切口的脑脊液漏常引起污染,然后形成感染。脑膜炎或脑室炎的病人有发热、头痛、易激惹和颈强直。腹膜炎比较少见,典型的表现有发热、厌食或呕吐和腹部压痛。常规血液检查常为多形核白细胞增高。对于脑室外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义,但对发热的病人应做血培养,同时应做尿或其他感染部位如伤口的细菌培养。头颅CT或MRI检查可以明确脑室的大小,不仅可以判定分流管是否有阻塞,而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。

  对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人,应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数、革兰涂片或培养以明确感染的诊断。一旦确诊,应立即去除分流装置,改作脑室外引流,或经腰穿引流,并全身抗感染治疗或抗生素脑室内、鞘内用药。此外,还应考虑真菌感染可能。待感染控制后,重行分流术。术中严格无菌操作是预防感染的关键环节。

  分流过度或不足

  (1)分流过度:儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,立位时加重而卧位后缓解

  。CT扫描显示脑室小,脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)。此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成高压阀门(较原先高出0.196~0.294kPa(20~30mmH2O)。

  (2) 慢性硬膜下血肿或积液:多见于正压性脑积水病人术后,原因多为应用低阻抗分流管导致脑脊液引流过度、颅内低压。常无明显的临床表现,复查CT或MRI时显示皮质塌陷和硬膜下血肿或积液。应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀,避免过度引流,有可能预防本并发症。轻度硬膜下血肿或积液,可保守治疗;明显的或有症状的硬膜下血肿或积液,应进行手术治疗,前者可行钻孔引流,后者可行积液-腹腔分流术。

  (3)分流不足:病人术后症状无改善,影像学检查发现脑室扩大依然存在或改善不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑脊液排出不畅。需更换合适压力的阀门。术前判断病人的实际需要,选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。

  裂隙脑室综合征裂隙脑室综合征

  (slitventriclesyndrome)

  发生率为0.9%~55%,可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5~6.5年)出现颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐以及共济失调、反应迟缓、昏睡等,CT检查却发现脑室形态小于正常,检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。裂隙脑室综合征的发病机制是由于脑脊液长期过度引流所致:当脑脊液大量引流后,脑室缩小,分流管脑室端发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时,脑脊液积聚可引起脑室的扩大,从而解除了阻塞,恢复分流管功能;长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗,受损的室管膜纤维化、室旁充血和胶质增生等,使得患者的脑室顺应性逐渐降低,这时尽管脑脊液不断产生,颅内压不断增高,但脑室不再扩大,分流管阻塞不能解除,而导致高颅内压。使用抗虹吸装置、更换分流管对预防裂隙脑室综合征并无积极意义。有报道颞肌下减压可缓解病人的症状,减少其发生率。

  其他并发症

  (1) 脑室端的并发症:分流管脑室端误插入视神经通路旁时,可引起单眼失明同向偏盲或双颞侧偏盲等。也有脑室端移到视交叉背部和脑干等处的报道。应用神经内镜,在直视下放置分流管,可以避免误插。如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征,或出现视野、视力改变,应考虑脑室端分流管移位可能。一旦明确诊断,需重置分流管脑室端。

  (2)腹腔端的并发症:

  ①脏器穿孔:多为结肠穿孔,可引起腹膜炎、脑膜炎或脑脓肿;也可刺破胃、阴道、膀胱等,可以不表现腹膜刺激症,而仅表现为分流管堵塞,或由于脑脊液流失引起的水、电解质失衡。如发现脏器穿孔,应立即手术拔除分流管,并更换分流方式。

  ② 分流管移位:可移位至胸、腹壁及颈部皮下,或头皮帽状腱膜下。偶见穿破横膈,移到胸腔、心包,引起胸腔积液,甚至刺破心脏,造成心脏功能障碍。分流管移到皮下或帽状腱膜下时,可致分流管堵塞,应更换分流管或行分流矫正术;若胸部X线平片证实分流管移到胸腔或心脏,需立即手术取管。为预防移位可在分流管易活动处加以固定。

  ③其他:脑脊液肚脐漏、分流管腹腔端缠绕并引起肠梗阻等。

  (3)癫痫:发生率约为5%,额角穿刺者多于枕角穿刺者。应用抗癫痫药物控制发作,同时应排除颅内出血、炎症、脑积水复发颅内压增高等可能原因,并作相应处理。

  术后并发症:

  (1)分流系统阻塞:为最常见的并发症,可发生在从手术到术后数年的任何时间内,最常见于术后6个月。

  (2)感染。

  (3)分流过度或不足。

  (4)裂隙脑室综合症。

  (5)其他:脑室端并发症、腹腔端并发症、癫痫。

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