当前位置>有问必答>疾病频道>小儿尼曼-皮克病
小儿尼曼-皮克病

尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:婴儿喂养困难、消瘦、皮肤干燥呈腊黄色食欲不振、进食呕吐、智力减低、肌张力减低、语言发育迟缓、学习困难
  • 好发人群:婴幼儿
  • 需做检查:酸性磷酸酶、血红蛋白、腹部平片、视力、眼底检查、胸部平片、血清磷脂酶A2、骨髓象分析
  • 引发疾病:肝脾淋巴结肿大、慢性肺疾病、肝硬化
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素E、丁羟基二苯乙烯
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(600—— 2000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.001%
  • 治愈率:65%-75%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础…[点击查看详情]

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿尼曼-皮克病是怎么引起的?

(一)发病原因本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。(二)发病机制本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病,约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍,使...[详情]

小儿尼曼-皮克病的症状有哪些?

1.A型 在出生6个月内出现肝脾大,继之很快进展的中枢神经系统退化。早期神经系表现为肌张力低及肌无力,反映在喂养困难、淋巴结病及肺浸润。皮肤呈黄棕色、惊厥。半数患儿眼底黄斑区有樱桃红斑。常有生长发育迟缓、呼吸道合并症。多于2~3岁死亡。...[详情]

小儿尼曼-皮克病的检查项目有哪些?

1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢明显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征性空泡,约8~10个,具有诊断价值(图1)。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时可减少。患者白细胞缺乏神经磷脂...[详情]

得了小儿尼曼-皮克病怎么办
赏金寻医

发布寻赏,2000名三甲医生帮您解答疾病问题

免费指定提问
张秀琼主任医师

擅长:于分娩,高危妊娠,妊娠合并症,不孕不育,优生优育,产前检查, 更多

共帮助患者2074
指定咨询

节省时间,足不出户,直接与医生在线聊天购买在线咨询

购买在线咨询
赵文红主治医师

擅长:推算受孕时间,早孕诊断,异位妊娠,妊娠合并症,妇科炎症及月经 更多

共帮助患者2065
健康顾问

高效、快速、随时随地为您解答

签约健康顾问
马玉强副主任医师

擅长:艾滋病,高危行为风险评估及药物预防阻断指导,恐艾心理的疏导, 更多

共帮助患者2107
医患问答
查看更多相关问题

公司简介 | 服务声明 | 招聘求贤 | 联系方式 | 帮助中心 | 服务引导 | 投诉建议 | 医生求贤令 | 在线医院开通

粤ICP备13009187-2|经营许可证:粤B2-20130365|互联网药品信息服务资格证: 粤20130124|粤公网安备:44040402000005|版权登记号:2013SR017418