小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法有哪些?
(一)治疗
红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆,出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化,
贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可,如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。
(二)预后
G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的,CNSHA患者可以发生
胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定,几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,
蚕豆病和伴有
核黄疸的
新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。