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小儿普通易变型免疫缺陷
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小儿普通易变型免疫缺陷治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24

(一)治疗

CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染,可用IgG和IgA滴鼻或口服。

胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者),PEG交联的阿地白介素(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T细胞血清或糖皮质激素(用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者)和异维A酸(13-顺式视黄酸)等的疗效不尽理想。

由于CVID的分子遗传学基础还未明了,因此目前还不能进行基因治疗,也无干细胞移植成功的经验。

适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要,使用抗菌药物时,应每2周更换1次,以防耐药性的产生。贾第鞭毛虫感染者,使用甲硝唑(甲硝哒唑)治疗可收到良好效果。

(二)预后

CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者,但除非早期接受全面合理的治疗,大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。男性病例平均死亡年龄为29岁,而女性患者为55岁。超过45岁的女性患者尤易继发恶性肿瘤

审编医生
谢红霞儿科 主任医师 医院:国药同煤总医院

主治疾病:小儿感染性疾病,小儿肾病,结缔组织疾病,新生儿疾病...详情>

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