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小儿乳糜泻
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小儿乳糜泻是怎么引起的?

  (一)发病原因

  1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。

  2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。

  (二)发病机制

  1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶,使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与免疫相关,免疫机制尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合,形成免疫复合物,后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集,通过细胞免疫反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体。也说明本病与免疫有关。

  2.病理 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平,有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下绒毛萎缩、变短,其至变平,使小肠吸收面积显著减少,陷窝上皮增生,使陷窝加深、扭曲。绒毛上皮细胞表面不整齐,胞浆内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞浸润,固有层有慢性炎性细胞(浆细胞、B淋巴细胞等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他疾病,如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等,但这些疾病无上皮细胞改变,且黏膜变薄,本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变,多为斑片状,绒毛也仅表现为部分萎缩,与本病黏膜病变广泛有所区别。

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