外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 小儿软组织肉瘤 > 小儿软组织肉瘤的病因
小儿软组织肉瘤
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿软组织肉瘤是怎么引起的?

  (一)发病原因1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断,但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

  2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清,创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

  3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞,一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据,然而,有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名,认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。

  4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤,特征性表现在脂肪母细胞的分化上,在不同的分化阶段,出现不规则的脂肪母细胞。

  5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织,但却呈现腺泡状(器官样)结构,有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚,组织起源有几种假说,但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。

  6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。

  7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤,应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见,故仅叙述前者。

  8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见,其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化。

  9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

  10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮,其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关,先天型淋巴水肿也可发生。

  11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

  (二)发病机制1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了,突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统,临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下:

  Ⅰ期:ⅠA:G1T1N0 M0 G1:低度恶性ⅠB:G1T2N0 M0 G2:中度恶性Ⅱ期:ⅡA:G2T1N0 M0 G3:高度恶性ⅡB:G2T2N0 M0 T1:间室内Ⅲ期:ⅢA:G3T1N0 M0 T2:间室外ⅢB:G3T2N0 M0 N0:无淋巴结转移Ⅳ期:ⅣA:G1~3T1~2N M0 N1:淋巴结转移ⅣB:G1~3T1~2N0~1 MLM0:无远隔转移ML:远隔转移(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。

  2.病理变化(1)纤维肉瘤:肿块圆形或椭圆形,切面灰白或黄白,大小不一,小的肿瘤似可有包膜,大的分界不清,往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成,胞浆少,各束细胞间由胶原纤维分开,组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见,可有淋巴细胞散在。

  (2)恶性纤维组织细胞瘤:肿瘤多呈结节状,大小不一,2~20cm,多无包膜,切面为灰白色,鱼肉状,可有出血坏死,有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成,呈多形性,典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢,其次是躯干,腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状,开始时可很少,但常易犯局部深筋膜,有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移,深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。

  (3)脂肪肉瘤:脂肪肉瘤分5种组织类型:分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型,该分型与预后相关,分化良好型预后最好,儿童多为该型和黏液样型,预后均良好。

  (4)平滑肌肉瘤:一般将其分为3类:

  ①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。

  ②皮肤和皮下组织。

  ③脉管源性平滑肌肉瘤。

  肿瘤质地坚韧,大小不一,中央常有坏死,无被膜覆盖,光镜下细胞呈长梭型,胞浆丰富,核分裂象多见。

  (5)婴儿血管外皮细胞瘤:肿瘤为多房性,大小不一,界限清楚,显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集,肿瘤由血管扁平细胞组成,血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长,可见核分裂和坏死情况,在小儿中这并不提示恶性。少数情况下,肿瘤可向周围组织浸润,甚至远处转移,则肯定为恶性。

  (6)恶性血管内皮瘤:该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关,也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围,切面灰白或灰红色,形态不规则,质软,肿瘤内可见大小不一的腔隙,显微镜下可见广泛增生的内皮细胞,其结构呈形状不规则的血管腔,相互吻合成网。细胞核分裂多见。

  (7)淋巴管肉瘤:肿瘤内见不规则的脉管结构,衬以恶性内皮细胞,细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。

  (8)滑膜肉瘤:肿瘤主要发生在关节旁,为圆形或多房性肿块,附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面,切面呈黄或灰白色,光镜下肿瘤有两种形态的细胞,如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。

  (9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma):肿瘤主要发生于体腔浆膜,如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见,占85%左右。组织学分为:上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞,核仁显著,核有丝分裂象多见。

  (10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma):典型病变是在一较大的神经行径中,有一菱形肿块,脊神经的远、近端均匀变粗,表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm,表面呈多肉状,可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似,但本瘤的细胞有不规则的轮廓,细胞核呈波形、弯形或逗号形。

  (11)恶性间叶瘤:恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤,儿童少见。男性多于女性。

  肿瘤有多种恶性软组织,以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性,故表现也多样性,总的来说很像横纹肌肉瘤。

  (12)腺泡型软组织肉瘤:腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体,小儿少见,多见于15岁左右的青少年,女性多于男性。肿瘤无明显界限,质软和易碎。切面呈黄白或灰红色,中央含坏死和出血区,肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙,腔隙中有界限分明的瘤细胞岛,瘤细胞中有坏死和脱落。

  (13)上皮样肉瘤:上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤,多发生于青少年,男性多于女性,本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。

  本瘤是位于深部的一个或几个肿块,直径0.5~5cm,与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状,坚实,边缘不清楚。切面带黏性,灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下,细胞为明显小结状排列,中央有坏死变性倾向,胞浆为嗜伊红性,呈上皮形态,有丝分裂象多见。

小儿软组织肉瘤相关问答

诱发小儿癫痫的病因有哪些 病情分析:你好!由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。指导意见:癫痫病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或系...
小儿继发性癫痫病因是什么呢 小儿出现癫痫症状,如果没有遇到外伤,不排除是家族遗传史所引起的遗传,癫痫具有一定的遗传倾向。建议您平时多注意看管,避免自己生活规律,以免引起癫痫复发,引起脑部细胞损伤的症状。由于孩子还太小,建议您可以遵医嘱进行口服,抗癫...
小儿癫痫的病因怎么去防范 病情分析:小儿癫痫病最常见的原因是出生时脑缺血缺氧导致的,主要症状是抽搐,诊断依据是症状和脑电图检查结果。指导意见:一旦确诊是癫痫病,就必须严格按医生分咐、长期、按时按量服用抗癫痫病药物,不能随便减量,更不能随便停药。