小儿色素沉着息肉综合征的症状有哪些?
常见症状:腹泻、腹痛、呕吐、皮肤色素加深、便血、脱发、色素异常、贫血、麻痹性肠梗阻、呕血、色素性皮损、黏膜损害
两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病。大多数患者有明显
体重减轻,其次为
胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变、
脱发、色素沉着等。
1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜有0.2~7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点,并逐渐增多。在口腔黏膜者较大,境界清楚,无自觉症状。
色素斑也可发生在手指、手掌及足趾,较少发生在鼻孔、眼周、硬腭及舌部。色素斑之数目、大小、分布和胃肠病损无关。
2.胃肠道表现 肠息肉主要在10~30岁时出现,可发生于胃肠任何部位,但以小肠多见,呈间隙性发作。有反复出现
腹痛、
肠鸣、
呕吐、呕血、
便血、腹泻,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,及
肠套叠、
肠梗阻和蛋白丢失性肠病等,如息肉恶性变可导致死亡。
3.肠息肉的癌变 息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常