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小儿色素失调症

色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:丘疹、疱疹、水疱或大疱损害、色素沉着、四肢瘫痪、眼球震颤、斜视、腱反射亢进、萌牙延迟、视网膜出血、痉挛性的肌张力增高、截瘫
  • 好发人群:免疫功能低下的儿童
  • 需做检查:血常规、脑电图尖波、脑电图棘波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、眼底检查、白细胞计数(WBC)、嗜酸性粒细胞数、胸部平片
  • 引发疾病:皮肤白斑、皮肤癌
  • 治疗方法:免疫调节治疗

就医小贴士

  • 常用药物:丙种免疫球蛋白、胸腺肽
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约20000-30000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:免疫功能低下者发病率约为3%
  • 治愈率:30%-40%
  • 治疗周期:1-2个月

饮食宜忌

1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4…[点击查看详情]

1、忌食动物蛋白性食物; 2、禁食发物; 3、忌咖啡等兴奋性饮料; 4、忌辛辣刺激性食物;…[点击查看详情]

疾病概况
小儿色素失调症是怎么引起的?

(一)发病原因本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。(二)发病机制女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一...[详情]

小儿色素失调症的症状有哪些?

本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展。初为红斑、丘疹,继而呈疱疹或大疱,呈绿豆至蚕豆大小,内容物清澈、疱...[详情]

小儿色素失调症的检查项目有哪些?

1.血象变化 本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高,约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高,个别最高计数可占白细胞总数的65%。 2.皮肤活检 本病征皮肤组织病理所见如下: (1)红斑期:表皮呈海绵状态,可见角层下水疱,疱内有大量酸性细胞,...[详情]

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