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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查项目有哪些?

  检查项目:尿含铁血黄素定性试验、隐血试验与含铁血黄素检查、胸部B超 、胸部透视、痰液常规检查、胃液显微镜检查、抗球蛋白试验、胸部CT检查、尿含铁血黄素、冷凝集试验、胸部平片、B型超声波检查

  关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有:

  1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30~60g/L)约占1/3,中度贫血者(血红蛋白60~90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加,最高可达23%,超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加,超过3%者约占1/3。血小板正常,血沉多增快。

  2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

  3.其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中,不能利用于造血,故血清铁浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。血沉增快,血T细胞亚类检测异常,CD3降低、CD4/CD8倒置。

  1.X线 急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影,病灶可自米粒大小至小片融合,多涉及双侧,一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变,肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2~4天内即可消散,但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期,表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影,严重者肺间质纤维化改变,肺气肿肺不张支气管扩张肺心病征。约半数病例可见肺门增大,2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重,纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影,多为双侧,较多见于两肺的中野内带,肺尖及肋膈角区很少受累,亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久,一般在6~12个月,此期病程甚至可达10年以上。

  2.B超 肝、脾肿大

  3.心电图 心电图有异常变化。

  4.肺组织活检 见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞,可确诊。

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