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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的症状有哪些?

  常见症状:咳嗽、贫血、面色苍白、咯血、乏力、呕血、腹痛、胸痛、杵状指(趾)、气促、嗜睡、鼻出血

  发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血嗜睡衰弱而来诊。据我院早期65例统计:来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%);心率增快(27%);肺部?音(25.4%);黄疸(4.8%);杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。

  1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同,可无阳性体,亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音,少数可闻干、湿性?音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。

  2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

  3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止,无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全,小支气管出现不同程度的狭窄扭曲,反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。X线胸片显示纹理增多而粗糙,可有小囊样透亮区或纤维化,并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。 本病于来诊时可见3个特点即:①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;②慢性难治性低色素小细胞性贫血;③肺片有广泛性急或慢性浸润。这些特点可先后出现,其严重程度亦可不成比例,甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少,但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后,发现病例较多,因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点:

  1.反复性贫血伴有呼吸道症状 凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等,即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内,然后吐出或甚至不吐出,亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。

  2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影,以肺炎不能完满解释时,亦应高度疑及本症。

  3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰,寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰,则可抽取胃液寻找,其阳性率亦高,可达95%,但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而又酷似本病者,曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查,建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本,但有严重出血、气胸或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查,而从不需做上述两项特殊操作。

  4.定期作肺功能测定 对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定,结合肺片结果随诊病程的进展。本病严重时最大通气量及时间肺活量减低,肺纤维化者可有弥散功能损害及低氧血症。根据临床表现、实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影,能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显,有时临床缺乏咯血表现,而贫血却甚显著,故遇有长期贫血患儿时,在排除常见原因后,应警惕有患本症的可能。

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