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小儿同型胱氨酸尿症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

小儿同型胱氨酸尿症治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

核心提示:

  (一)治疗

  1.饮食 本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。

  2.维生素 本病各型均可试用大剂量维生素治疗。

  (1)维生素B6:可先用维生素B6 100~500mg/d,连用数周,有效后渐减量,然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。

  (2)叶酸、维生素B12:维生素B6无效者可加用叶酸10~20mg/d,维生素B12 0.5~1.0mg/d。

  3.其他 大剂量维生素完全无效者,应限制蛋氨酸入量,补充胱氨酸,加用甜菜碱。

  (二)预后

  因常发生血栓、脑血管意外、晶体脱位等,而预后不良。有报告用叶酸治疗使1例有精神分裂症样患者得到缓解,3例合成酶型胱氨酸血症得到缓解。

审编医生
谢红霞儿科 主任医师 医院:大同煤矿集团有限责任公司总医院

主治疾病:小儿感染性疾病,小儿肾病,结缔组织疾病,新生儿疾病...详情>

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