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小儿糖原贮积病Ⅱ型

糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓慢、肌无力、随之出现呼吸困难、青紫、烦躁、咳嗽及水肿等功能不全症状
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:肌活检、空腹血糖及糖耐量、血液涂片 、肌电图
  • 引发疾病:充血性心力衰竭
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:含麦芽糖酶的脂质体
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0005%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
小儿糖原贮积病Ⅱ型是怎么引起的?

小儿糖原贮积病Ⅱ型是由什么原因引起的? (一)发病原因本病征为常染色体隐性遗传,主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶(α-1,4-葡萄糖苷酶)致肌糖原的分解发生障碍,使心肌和骨骼肌有糖原沉积,影响了心脏的收缩功能而产生心力衰竭。(二)...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅱ型的症状有哪些?

小儿糖原贮积病Ⅱ型有哪些表现及如何诊断? 本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型:1.婴儿型娩出时正常,多在新生儿期发病,也可生后数月出现症状。表现为食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓慢,随之出现呼吸困难...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅱ型的检查项目有哪些?

小儿糖原贮积病Ⅱ型应该做哪些检查? 患儿血清肌酸激酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶活力增高;肌电图显示肌病特征;肌肉活检可见糖原贮积和酸性磷酸酶增高(表明溶酶体酶代偿加强)。确诊需依据肌活检...[详情]

得了小儿糖原贮积病Ⅱ型怎么办
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