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小儿糖原贮积病Ⅸ型

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogenstoragediseasetypeⅨ,GSD-Ⅸ)是由于缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,包括X连锁遗传性肝 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:神经内科
  • 哪些症状:多数患儿在15岁时出现生长迟缓和肝大、血中胆固醇、三酸甘油酯和转氨酶值轻度增高、
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:酶活力检测、血糖监测、X线胸片、B超、心电图和肌电图等检查
  • 引发疾病:生长迟缓、进行性肌无力和萎缩
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 100000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.0001%--0.0007%
  • 治愈率:
  • 治疗周期:终身治疗

饮食宜忌

1.宜吃弱碱性的食物; 2.宜吃润肠通便的食物; 3.宜吃蛋白质丰富的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃含糖高的食物; 3.忌吃产气的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿糖原贮积病Ⅸ型是怎么引起的?

小儿糖原贮积病Ⅸ型是由什么原因引起的? (一)发病原因本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位(α、β、γ、δ)组成的一个蛋白激酶,来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶,从而促进糖原的分...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅸ型的症状有哪些?

小儿糖原贮积病Ⅸ型有哪些表现及如何诊断?     1.X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症 患儿肝组织和红、白细胞中酶活力缺如,但肌细胞中正常,多数患儿在1~5岁时出现生长迟缓和肝大;血中...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅸ型的检查项目有哪些?

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