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小儿糖原贮积病Ⅳ型

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(An ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿内科
  • 哪些症状:在315个月时逐渐出现肝、脾大、腹部膨胀、体重不增、肌张力低下、肌肉消瘦和萎缩、深腱反射消失
  • 好发人群:儿童
  • 需做检查:肝部及糖原检查、口服葡萄糖和果糖耐量试验、胰高糖素或肾上腺素试验、X线胸片、B超、心电图和肌电图、脑电图检查
  • 引发疾病:继发感染、肝性脑病
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:60%
  • 治疗周期:2-4月

饮食宜忌

1、宜低盐饮食; 2、宜低脂肪饮食; 3、宜高蛋白饮食; 4、宜高维生素饮食。…[点击查看详情]

1、忌油腻食物; 2、忌辛辣刺激性食物; 3、忌黏硬食物; 4、忌油炸食物。…[点击查看详情]

疾病概况
小儿糖原贮积病Ⅳ型是怎么引起的?

小儿糖原贮积病Ⅳ型是由什么原因引起的? (一)发病原因本型是由于分支酶(brancher enzyme)缺陷所致,分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12,根据现有资料分析,本病为常染色体隐性遗传病,但因患儿绝大多数为...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅳ型的症状有哪些?

小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些表现及如何诊断?     患儿在出生后数月内常可无任何症状,而在3~15个月时逐渐出现肝、脾大,腹部膨胀,消化道症状和体重不增等情况,并可能有肌张力低下,肌肉消瘦和萎缩、...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅳ型的检查项目有哪些?

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