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小儿糖原贮积病Ⅳ型
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿糖原贮积病Ⅳ型如何鉴别诊断?

      1.需与各型糖原贮积病鉴别:其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。  

      2.与von Gierke病相鉴别:可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增<1.7mmol/L,空腹和进食后皆如此,依此可与GSD-Ⅲ相鉴别,后者如在进餐后2h给予胰高血糖素,血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验,并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高,此种耐量试验当尽量不做,因可导致严重酸中毒。        



 


  



 


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